小児総合診療医のひとりごと

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Case6. 両手指 PIP関節の側面のみ腫脹する17歳（J Pediatr 2021;236:316-317）

Images in Internal Medicine＆Pediatrics

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【病歴】生来健康な17歳男児。5年前から徐々に、両手指の側面が無症候性に腫脹した。

両手指（親指を除く）の近位指節間関節（PIP関節）の側面に軟部組織の腫脹あり。可動域制限なし。

【質問】診断は何ですか? 

A. Knuckle pads
B. Pachydermodactyly
C. 肥厚性皮膚骨膜症 
D. 若年性特発性関節炎

答え

A. Knuckle pads（8人, 15%）

B. Pachydermodactyly（18人, 35%）

★若年者のPIP関節の側面腫脹を認める場合は、Pachydermodactylyを念頭に置き、手指への機械刺激の有無を含めた生活歴の問診が重要

C. 肥厚性皮膚骨膜症（12人, 23%）

D. 若年性特発性関節炎（14人, 27%）

Pachydermodactylyとは

  • 近位指節間（PIP）関節の背側および側面に、無症候性の腫脹を起こす良性線維腫症
  • 1975年にVervovに報告されて以降、日本では2021年時点で17例が報告されている
  • 『認知度が低い』ため診断にいたらない、と考えられている。
  • 若年者の、両指示・中指・環指のPIP関節側面に、びまん性の腫脹をきたし、疼痛や掻痒感を伴わないことが特徴

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  • 男女比は約4：1で、発症年齢の中央値は16歳と若い。
  • 5％に家族歴あり
  • 関節周囲の皮膚の過度の反復的な機械的刺激により、関節周囲組織が肥厚して起こる

分類

  1. classic (複数の関節に生じる)
  2. localized (単一間接に限局)
  3. transgredient (MP関節にも生じる)
  4. familial (家族歴あり）
  5. associated with tuberous sclerosis（結節性硬化症の合併例）

関連が指摘さている要因

  • 運動（クライミング、ウェイトリフティング、バスケットなど）
  • 職業（農作業、コンピューター使用者、楽器演奏：ギターやフルートなど）
  • 強迫性障害
  • エーラスダンロス症候群
  • 結節性硬化症

 

検査や予後

画像検査：骨や関節の異常なし、関節周囲の軟部組織肥厚のみ

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  • 病理：膠原繊維の増殖が最も一般的。過角化と表皮肥厚を、多くで認める
  • 予後は、原因回避による自然改善から、経過観察で変化しない例まで様々

鑑別疾患

Pachydermodactylyの、主な鑑別な疾患は下記

  • 炎症性関節炎：若年性特発性関節炎や関節リウマチ（朝のこわばり、関節痛、可動域制限）
  • ナックルパッド（手指背側の腫脹）
  • 肥厚性皮膚骨膜症（皮膚肥厚とばち指）
  • へバーデン結節

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細かい鑑別は下記

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治療

生活指導が主。指の機械的刺激を回避する。

 
【参考文献】
　上記で不足している情報を下記より補足・引用した。