Case1：急激に拡大するまだら紫斑、ショックと多臓器不全となった19歳男性

症例:N Engl J Med 2021; 384:953-963

症状/病歴

• 19歳男性、数時間前まで元気だった
• 数時間前から急激に進行するまだら状の紫斑

身体所見/検査

• 受診時：体温37.4度、脈拍：147/糞、血圧：154/124mmHg、呼吸数：24/分、酸素飽和度：97％。受診30分後に呼吸不全、低血圧性ショックとなった。

• WBC:7930/μl、RBC:538万/μl、Plt:1.2万/μl、CRP:81.4㎎/dl、血沈:2mm/h
• PT:69.9秒、APTT:150秒、プロテインC活性:5％（70-150％）、プロテインS活性:25％（70-150％）、AT-Ⅲ:28％、Fib＜60㎎/dl、血液培養で髄膜炎菌が検出。

診断

髄膜炎菌による電撃性紫斑病

電撃性紫斑病の概要

• 定義：下記の3つを満たす

①四肢遠位部の虚血性壊死、②二肢以上が同時に侵される、③近位の動脈閉塞を伴わないもの

• 主に、プロテインCの先天的または後天的欠乏により微小血管血栓を生じる。皮膚の出血性壊死およびDICが急速に進行し、致死的となる
• 発症は急激で、網状皮斑が病初期から見られ、重篤な凝固機能障害やSIRSが24時間以内に出現する
• 特徴的な所見：重度の低フィブリノゲン血症によりCRPが増加/ESRが不均衡に低下する、プロテインCやS・AT-Ⅲが低下する

原因

• 細菌・ウイルス感染症の重篤な合併症として知られる。ほかに、出生後早期に発症する新生児電撃性紫斑病は、先天性プロテインC欠乏症により起こる。

• 感染性の電撃性紫斑病は、以下の細菌群で多く発症する

　　Neisseria meningitidis

　　Streptococcus pneumoniae

　　Capnocytophaga canimorsus（特に犬猫咬傷）

その他にも、influenzae，S. aureus，Esherichia coli，Klebsiella， Proteus，Aeromonas hydrophila，他のグラム陰性菌， Aspergillus，水痘，麻疹など様々

鑑別

• 皮膚壊死

①カルシフィラキシス（Calciphylaxis）

・高齢者や透析患者に発生する。

・初期段階で網状皮疹を生じる。高脂肪の領域（下腹部、臀部、上肢）に発生し、触れると非常に痛い。亜急性（数日～数週）に進行する。

・凝固障害やSIRSは関連しない。

②ワルファリン誘発性皮膚壊死（Warfarin-induced skin necrosis）

・ワーファリン患者に発生する。初期段階で網状皮疹を生じる

• 血小板減少性紫斑病

・皮膚病変と重度の血小板減少症を生じ、ITPとTTPが鑑別に挙がる

・亜急性の経過で、下肢を中心に点状出血斑を認める

・一般的に、SIRSや凝固障害はない

• クリオグロブリン血症性血管炎

・小血管性血管炎

・通常は斑状の紅斑性発疹、関節痛、多発性神経障害、倦怠感を引き起こす

・多くの場合、基礎疾患（最も頻繁にはC型肝炎）がある

・亜急性の病歴で、SIRSや凝固障害はない

• 劇症型抗リン脂質抗体症候群

・名前と異なり、数日から数週間にわたって発症する。

・複数の血栓症（深部静脈血栓症・肺塞栓・脳卒中）に関連 

・APTTが延長あり、そのほかの凝固障害はない。

治療

• 急性期は、新鮮凍結血漿やプロテインC製剤によるプロテインCの補充療法を行う。また、ヘパリンなどのDIC治療を行う。

本邦では電撃性紫斑病の治療として『注射用アナクトC®』が保険適応である。

（治療のスライドは、NEJM2021;384:953-963と、小児内科 2014;46(2):173-177を改変して作成）

【その他の参考文献】

血栓止血誌 2001;12(2):154-160、小児内科 2014;46(2):173-177、日集中医誌 2009;16:13-15