朝活研修医(総合診療科、小児科)in 温泉県

温泉県で総合診療科・小児科をしながら地域中核病院で勤務する研修医のブログ

肺高血圧の病態、超音波検査、診断法(+α 新生児遷延性肺高血圧の治療)

肺高血圧症

・成人での肺動脈圧正常値:一般に『収縮期圧30~15mmHg、拡張期圧8~2mmHg、平均圧18~9mmHg』

・肺高血圧の定義:安静時右心カテーテル検査で肺動脈圧の平均値が25mmHg以上

・『収縮期圧で30mmHg以上、平均圧で20mmHg 以上の肺動脈圧』は肺高血圧の可能性を考慮

原発性肺高血圧症の診断を行う場合は、肺動脈平均圧25mmHg 以上、運動時30mmHg 以上を厳密な意味で肺高血圧の診断基準として用いる。

 

肺高血圧症のスクリーニング

心臓超音波検査で行うCheck point

・収縮期肺動脈圧≒収縮期右室圧≒4×(三尖弁閉鎖不全の圧格差)2+右房圧

(推定式は、重度の右室流出路狭窄や肺動脈弁狭窄、高度三尖弁輪拡大では使用不可)

右房圧の推定(新生児では概ね8mmHg)

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J Am Soc Echo 2010;23:685-713

 

*三尖弁閉鎖不全と肺高血圧の重症度は必ずしも相関しないため注意が必要

PSAP(収縮期肺動脈圧)と三尖弁閉鎖不全の重症度の関係

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Chest 2009;135:115-121

 

・右房・右室の拡大、心室中隔の扁平化

・TAPSE(参戦弁輪収縮期移動距離)の低下(<成人では16㎜未満で右室収縮能低下)

・右室流出路の血流速波形の変化

 肺動脈圧が上昇した場合は、波形ピークが収縮早期に出現する

 Act(駆出開始点から最大流速までの加速時間)/ET(右室駆出時間)が0.3未満で平均肺動脈圧が30mmHg以上と推定される

 高度では収縮中期にNotchを形成しW型の波形を示す

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 肺高血圧症治療ガイドライン(2017年改訂版)では?

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新生児遷延性肺高血圧症(Persistent pulmonary hypertension of the new bon)

様々な原因で廃欠陥抵抗が高くなり、卵円孔や動脈管を介する右-左短絡が出現した病態

(通常、動脈管での短絡は出生後の体循環系圧>肺循環系圧となり左-右or両側性短絡となる)

・PPHNを疑う臨床症状

100%酸素を吸入しても低酸素血症が改善しない

上半身と下半身でSPO2に較差を認める

・診断:

動脈管・卵円孔レベルで右-左短絡を認める

参考所見:三尖弁逆流、動脈管圧格差、肺動脈血流速度の減弱(肺高血圧が高度だと加速後急速に流速が減衰する)

 

鑑別診断:先天性心奇形(特に、総肺静脈還流異常

 

・血行動態:

右心系の後負荷上昇で、静脈血が卵円孔や動脈管を介して左室系になだれ込む。

肺から左心系に還る動脈血が少なく、静脈血が流れ込むため全身が強度のチアノーゼとなる。

シャントが動脈管レベルのみなら、上下肢のSPO2較差が生じる。

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・治療)

体血圧の上昇と肺血管の拡張(=肺動脈圧の低下)を目指す。

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参考文献:

周産期医学 2015 45;10:1439-1441.

血管医学 2016 17;3:281-290.

小児科診療 2014 77:917-920.

肺高血圧症治療ガイドライン(2017年改訂版).

錯乱型片頭痛(Acute confusional migraine:ACM)

錯乱型片頭痛(Acute confusional migraine:ACM
臨床脳波 48(10), 609-614, 2006-10より

 

・1970年にGasconらによって最初に報告された。
・典型的な前兆、頭痛とともに錯乱、興奮、言語障害、記名力障害(意識障害)などを一過性に示す頭痛である。
・1987年にPietriniらが臨床的特徴として、以下7点を挙げている。
①患者および家族片頭痛の既往がある
②錯乱状態に伴う片頭痛
③発作中に脳波異常を認める。
④画像・血液検査で異常がない
⑤数日以内に症状が警戒する
⑥脳波異常も24時間以内から数日以内に正常化する
⑦追跡調査でも神経学的所見がない

 

・頭痛・錯乱と同時または以後に視覚症状(視野障害 目が見えない、視力低下、眼痛)を認める(58%)。
・発症年齢の平均値は8.7歳(6~13歳)であったが、一般的に15歳以下の小児に圧倒的に多い。60歳代まで報告はある。
・錯乱と頭痛の持続期間は、30分から24時間で一旦入眠し覚醒すると症状が軽快することが多い。
・頭痛既往(33%)、軽症頭部打撲後(67%)、頭部打撲から発症までの平均時間は90分(20分~3時間に認める。
・脳波所見:後頭部優位の徐派が多い。数日以内に改善する。
・発作時SPECT:後大脳動脈領域の血流低下が認めらたと報告あり(前頭葉皮質の機能障害の存在が示唆され血流障害に起因する可能性がある)

聴性脳幹反応の見方

概要

・客観的に聴力を評価する。聴神経系を刺激することで得られる脳幹部での電位を頭皮上より記録したもの

・聴性脳幹反応では、音刺激の後l~2ミリ秒の潜時(latency)を置いて、I波からⅦ波までの7つの波が1ミリ秒ごとに登場する

I波が鍋牛神経,Ⅱ波からⅢ波は延髄から橋下部,Ⅳ波は橋上部,V波は下丘(中脳)に由来する

(I波潜時は音刺激からI波が出現するまでの時間,Ⅲ波潜時は音刺激からⅢ波が出現するまでの時間のこと)

・I波潜時は被検者の中耳機能の影響をまともに受ける

通常は,I波が出現してから後続のⅢ波やⅤ波が出現するまでの間隔(ピーク間潜時interpeaklatency:IPL)を重視する

 

闘値検査としてのABRの適応

乳幼児、詐聴、聴神経腫傷の診断に有用

 

意義

1)闘値検査

小さな音刺激からスタートし、徐々に音圧を上げ、反応が認められる最小音圧を求める。この音圧をABR上の聴覚闘値とする。通常は、最も大きなV波で反応の有無を判断する。

 

 

あくまで聴覚闘値はABRのもので、頭皮から誘導した電気的変化なので、本来の閏値よりも約20dB高〈(悪く)なる。

(通常は音刺激として2,000~4,000Hzのクリック音を使用しているので、低音部の難聴を捕捉することはできない。したがって、ABR上の闘値を全面的に信頼すると、思わぬ誤診に至る危険がある。手間暇がかかるので自覚的聴力検査を信頼できる場合には、あえてABR上の悶値を求める必要はない)

 

2)聴覚伝導路の障害部位の推定f:id:drtasu0805:20180417231532p:plainf:id:drtasu0805:20180417231400p:plain

各波は聴覚伝導路に生じた電気的変化を反映するので、障害があれば、そこに至るまでの潜時が延長するとともに、その波形が乱れる。

(聴神経腫傷は、聴覚伝導路が侵されるためⅠ~Ⅴ波の潜時が延長する。下部脳幹障害を反映し、その潜時の延長の中心はⅠ~Ⅲ波にある。I波だけが認められ、Ⅱ波以降が消失することもある。)

 

波形が二重だが、同一の検査を二度行ったため、同じような波形が描かれれば、アーチファクト(実験操作によって出現した人工産物)でないことを確認できる。

 

 乳幼児のスクリーングの流れ

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レノグラムについて

水腎症について

・小児の水腎症は、主に閉塞性腎症の代表的な原因疾患

・胎児の腎盂拡張は全妊娠の0.5~1%で認める。

・一過性が48%、生理的が15%、病的なものは腎盂尿管移行部の通過障害が最多である。膀胱尿管逆流症が9%、膀胱尿管移行部の通過障害を含む水尿管が4%、多嚢胞異形成腎が2%、尿管瘤がが2%、後部尿道弁が1%、そのほか巨大尿管症が報告されている。

先天性水腎症アルゴリズム

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SFU分類

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レノグラムとは?

左右の腎臓の時間-放射能曲線(レノグラム)のパターンから定性的に腎臓の機能評価したり、99mTc-MAG3の腎摂取率や腎クリアランスから有効腎血漿流量が計算でき、分腎機能が定量的に評価できる。

99mTc-MAG3 【商品名:MAGシンチ®注】

検査の原理

上記薬剤は、腎尿細管に高率に取り込まれ、排泄される。腎での摂取は、有効腎血漿流量(ERPF)や有効腎血流量を反映するため、腎・尿路における薬物動態を経時的に撮像し、その推移を解析することにより、腎血流、腎実質機能、尿路の通過状態及び腎の形態を非侵襲的に診断することが可能。

検査の流れ、注意事項

 

<利点>・繰り返し検査可能・尿通過の定量的評価が可能・偽陰性例は比較的少ない 

<欠点>・10~15%前後の偽陽性例がある(その原因⇒a不十分な水負荷による不十分な利尿効果、b拡大した腎盂・腎杯による不十分な内圧の上昇、c腎機能低下に伴う尿排泄の低下;腎機能が未熟な生後数か月以内の検査は信頼性が乏しい)

◎少なくとも生後6か月以降にSFU3度以上、もしくは水腎などの尿路狭窄が存在し尿路感染を繰り返すような症例ではの利尿レノグラムの適応

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 実施方法

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カフェオレ斑は、何個まで経過観察してよいか?カフェオレ斑の鑑別診断は?

集団におけるカフェオレ斑の個数

カフェオレ斑は、5歳未満の小児で約99%が2個未満。

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Diagnostic Value of the Caf-au-lait Spot 'in Children より

 

Café-au-lait spots in neurofibromatosis type 1 and in healthy control individuals: hyperpigmentation of a different kind? Arch Dermatol Res. 2006 297(10):439-49.

・表皮にメラニン色素が多いことで生じ、健常人で孤発性カフェオレ斑は非常にCommonだが、多発性カフェオレ斑は遺伝子異常症を示唆する。正常人で5個以上は稀、6個以上はNF1のCut off値と考えられている(NF1は常染色体優性で3500人に1人。NF1は全例にカフェオレ斑を最終的に認めるが表現型は様々である)

・カフェオレ斑は、淡い茶色の限局性病変で境界明瞭な2-5㎝のものが多い。大きさは様々で2mm~20㎝以上までありうる。

・出生時でも存在するが、通常幼少期より身体発育と共に大きくなる。

孤発性カフェオレ斑の有病率:新生児で、白人は0.3%、アフリカ系アメリカ人の黒人では18%と報告がある。

・基本的に孤発性カフェオレ斑は、先天異常や悪性腫瘍を示唆するものではなく、医学的な治療は必要ないが、美容改善のためにレーザー治療を行う場合はある。

・カフェオレ斑の原因となるメラノサイト密度は、顔や男性器は2000/mm2、体幹は800/mm2と 分布に差がある。また、年齢とともにメラノサイトは減少する。

 

Predictive value of café au lait macules at initial consultation in the diagnosis of neurofibromatosis type 1. Arch Dermatol. 2009 145(8):883-7.

・乳児や小児ではカフェオレ斑はCommonで、NF1の診断は他の臨床特徴が出現しなければ診断できない。家族歴のないNF1の早期診断は困難。

孤発性は乳児の3%、健常小児の25%に存在する。しかし、3個以上は0.2~0.3%のみと報告されている。

McCune-Albright症候群、リング染色体症候群、ワトソン症候群、ブルーム症候群においても複数のCALM(カフェオレ斑)が見られるが、これらはNF1よりもはるかに一般的ではない。NF1と類似の表現型特徴を有するが、SPRED1の突然変異によって引き起こされる症候群、ならびにNF1の他の特徴を有さない複数のCALMの遺伝的形態も報告されている。

専門家は、3つ以上のカフェオレ斑を有する小児はNF1の評価・監視フォローを推奨している。

・最終的に初期にカフェオレ斑のみを症状に認め、NF1と診断された小児では、76%が4歳まで、94%は6歳までに、全例で8歳までにNF1基準を満たし診断された

・NF1の遺伝子検査が確定診断を提供するのに有用

・カフェオレ斑の種類

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A「典型的な」カフェオレ斑は、均一な色素沈着および明確で規則的な境界を有する病変と定義

B「非定型」または「不規則」カフェオレ斑は不規則な、汚れた境界または不均一な色素沈着を伴う病変と定義

 

 

Prevalence of Café-au-Lait Spots in children with solid tumors. Genet Mol Biol. 2016 May 24;39(2):232-8.

固形腫瘍のある小児で、カフェオレ斑の有無は一般集団と変わらない

Main syndromes associated with CALMs(カフェオレ斑).  カフェオレ斑をみたときに鑑別を浮かべる疾患

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眼窩吹き抜け骨折の病態、治療、予後

眼窩吹き抜け骨折の診断,治療および術後管理

 

病態

眼窩吹き抜け骨折は、眼窩壁の中で一番薄い「紙様板」と呼ばれる篩骨眼窩板が存在する内壁よりも、二番目に薄い下壁の方に好発する。その中で、特に眼窩下溝周辺(特に内側)の発生頻度が高く、症候性のことが多い。

一方、内壁の場合は紙様板の中央を中心とした部位での発生頻度が高く無症候のことが多い。病態としては、骨折部から外眼筋・眼窩内脂肪などの眼窩軟部組織が副鼻腔(下壁骨折では上顎洞/内壁骨折では篩骨洞)内へ脱出・嵌頓・さらには瘢痕性癒着をおこすことにより、眼球運動障害・複視・眼球陥凹などを呈する。内壁骨折の場合、眼窩軟部組織の篩骨洞内への脱出はおこすが、嵌頓・絞扼はまれであり、一般的に予後は良好である。

 

臨床症状

  • 眼球運動障害/複視

眼球運動障害は主として上下方向にみられ特に上転障害が多い。障害方向複視が出現する。眼窩内組織が高度に嵌頓時は全方向で障害されている。また、組織の脱出・嵌頓がなくても眼窩内の血腫・浮腫によって症状が出ることもある。内壁骨折においては水平方向が障害され外斜内転不能外転障害などがみられるが眼球運動障害がみられないことも多い。

 

  • 眼球運動時の疼痛

眼球運動時の疼痛は、眼窩内組織が骨折部へ嵌頓していることによりおこる牽引痛である。受傷後早期の眼瞼腫脹や眼窩内の出血や浮腫などのため眼球運動障害の確認が困難な場合においても、骨折・嵌頓組織の存在を疑うことができる。

  • 眼球陥凹

眼窩内組織が上顎洞や篩骨洞へ脱出することによってみられ、その程度は骨転位の程度と組織の脱出量に依存する。受傷後早期は眼瞼の腫脹・眼窩内の出血や浮腫などによって目立たない。出血や腫れの消退とともに、眼球陥凹は顕性化してくる。

  • 鼻出血,眼窩気腫

副鼻腔粘膜の損傷により高率に鼻出血がみられ,鼻をかむことによって、急激に眼瞼気腫や眼球突出を伴う眼窩気腫を生じることがあるが、気腫は一般的に1 週間前後で消退することが多い。内壁骨折のときに多くみられ、篩骨洞経由で眼窩気腫が惹起され、内直筋の嵌頓がなくても眼球運動障害が出現する。

  • 眼球後退現象

外眼筋や周囲の眼窩内組織が骨折部へ嵌頓すると、外眼筋の伸展方向が障害されるため伸展方向へ眼球を動かすと、眼球が後退する現象がみられることがある。

嘔気,嘔吐

迷走神経反射によるもので、頭痛・除脈を伴って高率にみられる。特に若年者ほど顕著であり、頭部損傷が疑われることもある。また、小児においては脱水症状の発生にも注意が必要である。

  • 患側頬部皮膚知覚異常

下眼窩裂・眼窩下溝に骨折が及ぶと、眼窩下神経が障害され、下眼瞼,鼻翼,頬部,上口唇,前歯唇側歯肉の知覚異常を生じる。術後数ヵ月で軽快することが多いが、1 年以上にわたって残存することもある。

 

CT 画像による骨折形状分類

骨折片の転位がみられないものを『線状型』、転位がみられるが骨折片が遊離していないものを『トラップドア型』、骨折片が遊離して下壁に骨の欠損部がみられるものを『骨欠損型』に分類する。

『線状型』と『トラップドア型』は主として小児や若年者に多くみられる。本分類は、術前における手術の難易度の予測や施行術式の検討ができ有用である。

小児においては、画像所見がごく軽度であっても著しく眼球運動が障害されている場合がある。小児は骨の弾力性に富み厚い骨膜で包まれているため粉砕骨折が生じにくい。骨折部の転位が軽微で眼窩内組織が骨折部に強く嵌入しているため注意が必要である。

 

治療法の選択

眼球運動障害・複視がみられ、画像検査にて骨折と眼窩軟部組織の副鼻腔内への脱出・嵌頓が確認された時点において、外科的治療を選択する。外科的治療の予後については、受傷後時間的経過とともに骨折部の瘢痕性変化が進行し手術の難易度が増すこと/眼窩内組織の絞扼による循環障害から不可逆性変化が生じ機能回復に支障をきたすことなどの理由から、手術適応と判断した場合は早期に行った方が予後良好である。

 

手術における留意点

骨折の整復より、むしろ機能的・整容的改善(眼球運動障害,複視および眼球陥凹の改善)を目標とする。

 

術後管理

上顎洞内バルーン挿入術の施行例は、バルーンを通常術後2 週間留置する。術後の外眼筋の機能回復と眼窩内組織の骨折部における癒着防止のために、振り子を用いて上・下、左・右を追視させる。振り子追視運動による眼球運動のリハビリテーションを術後2 日目から、特に複視が強くみられる方向を中心として行う。また,眼窩気腫の予防のため、術後3 ヵ月間は鼻を強くかまないように注意する。術後感染症として上顎洞炎の報告がある。

 

術後評価

術後12か月後の眼球可動率が90%以上であれば、複視は消退~ほぼ消退で日常生活にまったく支障をきたさなくなる。

 

視力予後不良例は 268 例中 2 例(0.7%)のみで、眼窩底骨折は眼外傷としては比較的視力予後の良い疾患であると考えられる。しかし、網膜振盪症や前房出血などの眼内損傷を度々認め、時に脈絡膜破裂や網膜剝離など重篤な合併症も認める。

以上より、眼窩底骨折の予後は眼外傷としては比較的良いが、眼内損傷の有無を確認するために、眼底検査を含めた眼科診察が必要である。

眼内損傷を認めた小児における眼内損傷の発生頻度は 40 例中 6 例(15.4%)・成人では209 例中35例(16.7%)と差はない。

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成人は骨の可塑性が弱いため骨欠損型、子供は骨の可塑性が強いためトラップドア型の骨折を生じやすい。骨可塑性が弱いほど外力が上顎洞へ逃げやすく、眼球の損傷が少ないと考えられる。機序として、打撲の際に眼窩底骨折は眼球の防御作用として働くため、眼球自体に重篤な合併症を引き起こすことは極めて稀。

 自覚症状からの術後成績

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眼窩吹き抜け骨折における術後眼球運動についての検討

術後眼球運動の予後不良因子:術後残存遊離骨片の存在が眼球運動の回復に障害となる。